HYPERBILIRUBIN
A. PENGERTIAN
Hyperbilirubin adalah meningkatnya kadar bilirubin dalam darah yang kadar nilainya lebih dari normal. ( sumber : Asuhan Keperawatan pada Anak,Suriadi ;133).
Hyperbilirubin adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus kearah terjadinya kernik ikterus/ ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalikan ( sumber : Kapita Selekta Kedokteran; jilid 2 hal: 503 ).
Hiperbilirubin adalah kondisi dimana terjadi akumulasi bilirubin dalam darah yang mencapai kadar tertentu dan dapat menimbulkan efek patologis pada neonates ditandai joudince pada sclera mata, kulit, membrane mukosa dan cairan tubuh ( Adi Smith, G, 1988).
Meningkatnya kadar bilirubin dapat disebabkan produksi yang berlebihan. Sebagian besar bilirubin berasala dari destruksi eritrosit yang menua. Pada neonates 75%bilirubin berasal dari mekanisme ini. Satu gram hemoglobin dapat menghasilkan 35 mg bilirubin indirect ( free bilirubin) dan inilah yang dapat masuk kejaringan otak dan menyebabkan kernikterus. Sumber lain kemungkinan besar dari sum-sum tulang dan hepar, yang terdiri dari 2 komponen, yaitu komponen non-eritrosit dan komponen eritrosit yang terbentuk dari eritropoiesis yang tidak sempurna.
Pembentukkan bilirubin diawali dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin . Setelah mengalami reduksi bilverdin menjadi bilirubin bebas, yaitu zat yang larut dalm lemak dan sulit larut dalam air.Bilirubin ini mempunyai sifat lipofilik yang sulit di ekskresi dan mudah melewati membrane biologic seperti plasenta dan sawar otak. Didalam plasma bilirubin bebas tersebut terikat/ bersenyawa dengan albumin dan kemudian dibawa kehepar. Dalam hepar terjadi mekanisme ambilan sehingga bilirubin terikat oleh reseptor membrane sel hepar dan masuk kedalam hepatosit. Didalam sel bilirubin akan terikat dan bersenyawa dengan ligandin( protein Y ), protein Z dan glutation S-transferase membawa bilirubin ke reticulum endoplasma hati. Di dalm sel hepar berkat adanya enzim glukorinil transferase, t erjadi proses konjugasi bilirubin yang menghasilkan bilirubin direk, yaitu bilirubin yang larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat diekskresi melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonjugasi di ekskresi melalui duktus hepatikus kedalam saluran pencernaan. Selanjutnya menjadi urobilinogen dan keluar bersama feses sebagai sterkobilin. Didalam usus terjadi proses absorpsi enterohepatik , yaitu sebagian kecil bilirubin direk dihidrolisis menjadi bilirubin indirek dan direarbsorbsi kembali oleh mukosa usus.
Penigkatan kadar bilirubin pada hari-hari pertama kehidupan dapat terjadi pada sebagian besar neonates. Hal ini disebabkan karena tingginya kadar eritrosit neonatus dan umur ertrosit yang lebih pendek 30-90 hari, dan fungsi hepar yang belum matang. Hal ini merupakan keadaan fisiologis. Pada liquor amnion yang normal dapat ditemukan bilitubin pada kehamilan 12 munggu, kemudian menghilang pada kehamilan 36-37 minggu. Pada inkompatibilitas darah Rh, kadar bilirubin amnion dapt dipakai untuk memperkirakan beratnya hemolisis. Peningkatan bilirubin amnion juga terdapat pada obstruksi usus janin. Sebagaimana bilirubin sampai ke cairan amnion belum diketahui dengan jelas. Akan tetapi, kemungkinan besar melalui mukosa saluran nafas dan saluran cerna . Produksi bilirubin pada janin dan neonatus diduga sama besarnya, tetapi kesanggupan hepar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat terbatas . Demikian pula kesanggupan untuk mengonjugasi. Dengan demikian, hampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan mudah melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan dan diekskresi oleh heparnya ibu.
B. ETIOLOGI
a. Produksi bilirubin yang berlebihan, dapat terjadi karena polycetlietnia, isoimmun hemolytic disease, kelainan struktur dan enzim sel darah merah, keracunan obat ( hemolisis kimia salsilat, kortikosteroid, klorampenikol), hemolisis ekstra vaskuler, cephalhematoma acchymosis.
b. Gangguan fungsi hepar disebabkan oleh beberapa mikroorganisme atau toksin yang dapat langsung merusak sel hati dan sel darah merah, misalnya immaturitas hepar pada bayi premature, infeksi hepar
c. Gangguan transportasi, akibat panurunan kapasitas pengangkutan misalnya hypoalbuminea pada bayi prematur atau karena pengaruh obat-obat tertentu.
d. Gangguan ekskresi bilirubin/ obstruksi.
C. MANIFESTASI KLINIS
1. Perut membuncit
2. Pembesaran hati
3. Gangguan neurologic, kejang, opistotonus, tidak mau minum, letargi,reflek morro lemah atau tidak sama sekali
4. Feses bewarna dempul
5. Tampak ikterus : sclera, kuku/ kulit dan membrane mukosa , terjadinya ikterus akibat pengendapan bilirubin indirect pada kulit yang cenderung tampak kuning terang atau orange, ikterus pada type obstruksi 9 bilirubin direct) kulit tampak bewarna kuning kehijauan atau keruh
6. Muntah nausea, warna urine gelap.
7. Nafsu makan menurun.
8. Badan terasa lemah.
D. PATOFISIOLOGI
- Pigmen kuning ditemukan dalam empedu yang terbentuk dari pemecahan hemoglobin oleh kerja hemeoksigenase, biliverdin reduktase dan agen pereduksi non enzimatik dalam system retikulo endothelial.
- Setelah pemecahan hemoglobin, bilirubin tidak terkonjugasi, diambil oleh protein intraselular “Y protein” dalam hati.
Pengambilan tergantung pada aliran darah hepatic dan adanya ikatan protein.
- Bilirubin yag tidak terkonjugasi dalam hati diubah atau terkonjugasi oleh enzim asam uridin difosfoglukuronat, uridin dipospoglukuronik acit (UPGA) menjadi bilirubin mono dan diglucuronida yang polar, larut dalam air (bereaksi direk).
- Bilirubi yang terkonjugasi yang larut dalam air dapat di eliminasi melalui ginjal.
- Warna kuning dalam kulit akibat dari akumulasi pigmen bilirubin yang larut lemak, tidak terkonjugasi, non polar (bereaksi idirek)
- Pada bayi dengan hiperbilirunemia kemungkinan merupakan hasil dari defisiensi atau tidak aktifnya glukuronil transferase.
- Bilirubin yang patologis tampak ada kenaikan bilirubin dalam 24 jam pertama kelahiran. Sedangkan untuk bayi yang ikterus fisiologis muncul antara 3-5 hari sesudah lahir.
Ciri-ciri ikterus fisiologis
1. Timbul pada hari ke 2 dan ke 3
2. Kadar bilirubin indirek kurang dari 10 mg % pada neonatus cukup bulan dan 12,5 mg % pada prematur
3. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin kurang dari 5 mg % per hari
4. Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg %
5. Ikterus menghilang pada hari ke 10
6. Tidak terbukti adanya hubungan dengan keadaan patologis.
Ciri-ciri ikterus patologis
1. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama
2. Kadar bilirubin lebih dari 10 mg % pada neonates aterm dan lebih dari 12,5 mg % pada prematur
3. Peningkatan kadar bilirubin lebih dari 5 mg % per hari
4. Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama
5. Kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg %
6. Ikterus mempunyai hubungan dengan proses hemolitik dan proses patologi lainnya.
E. KOMPLIKASI
1. Kerusakan ikterus
2. Infeksi : septicemia, peritonitis, pneumonia
3. Kernikterus: kerusakan neurologis, cerebral palsy, retardasi mental, hiperaktif, bicara lambat, tidak ada koordinasi otot dan tangisan yang melengking.
F. PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK
1. Fototerapi
2. Fenobarbital
3. Antibiotik apabila ada infeksi
4. Transfusi tukar.
G. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan bilirubin serum
2. Pemeriksaan urine dan feses rutin
Tujuannya yaitu untuk mengetahui adanya kadar bilirubin dan urobilin dalam urine atau feses.
3. Ultrasound
Untuk mengevaluasi anatomi cabang kantong empedu.
4. Radio isotope scan
Untuk membantu membedakan hepatitis dari atresia biliary.
F. TOKSISITAS BILIRUBIN
Bilirubin bersifat toksik pada semua jaringan, tetapi toksisitasnya pada susunan saraf pusat paling penting secara klinis .
Secara klinis, hiperbilirubinemia berat berhubungan dengan tanda dan gejala yang lama dan akut. Pada awal gejalanya terdiri atas letargi, hisapan lemah, tangisan melengking dan hipotermia, iritabilitas, hipertonia, pistotonus, dan kejang mungkin terjadi. Kematian juga dihubungkan dengan toksisitas. Pada pasien yang selamat mungkin timbul gejala sisa neurologic yang di tandai dengan tipe atetoid dari palsi serebral, tuli dan retardasi mental.
ASUHAN KEPERAWATAN HIPERBILIRUBIN
A.Pengkajian
AKTIVITAS/ISTIRAHAT
1. Letargi,malas.
SIRKULASI
1. Mungkin pucat,menandakan anemia.
2. Bertempat tinggal diatas ketinggian 5000 ft.
ELIMINASI
1. Bising usus hipoaktif.
2. Pasase mekonium mungkin lambat.
3. Feses mungkin lunak/coklat kehijauan selama pengeluaran bilirubin.
4. Urine gelap paekat;hitam kecoklatan(sindrom bayi bronze)
MAKANAN/CAIRAN
1. Riwayat pelambatan/makan oral buruk,lebih mungkin disusui daripada menyusu botol.
2. Palpasi abdomen dapat menunjukan pembesaran limpa,hepar.
NEUROSENSORI
1. Sefalohematoma besar mungkin terlihat pada satu atau kedua tulang parietal yang berhubungan dengan trauma kelahiran/kelahiranekstraksi vakum.
2. Edema umum,hepatosplenomegali,atau hidrops fetalis mungkin ada dengan inkompatibilitas Rh berat.
3. Kehilangan refleks Moro mungkin terlihat.
4. Opistotonus dengan kekakuan lengkung punggung,fentonel menonjol,menangis lirih,aktivitas kejang (tahap krisis)
PERNAPASAN
1. Riwayat asfiksia.
2. Krekels,mukus bercak merah muda (edema pleural,hemoragi pulmonal)
KEAMANAN
1. Riwayat positif infeksi/sepsis neunatus.
2. Dapat mengalami ekimosis berlebihan,petekie,perdarahan intrakranial.
3. Dapat ikterik pada awalnya pada wajah dan berlanjut pada bagian distal tubuh;kulit hitam kecoklatan (sindrom bayi bronze)sebagai efek samping fototerapi.
B.Diagnosa Keperawatan
1. Cedera,resiko tinggi terhadap keterlibatan sistem saraf pusat.
2. Cedera,resiko tinggi terhadap efek samping tindakan fototerapi.
3. Cedera,resiko tinggi terhadap komplikasi dari transfusi tukar.
C.Intervensi
Intervensi Diagnosa Keperawatan 1:
1. Perhatikan kelompok dan golongan darah ibu/bayi.
2. Tinjau catatan intrapartum terhadap faktor resiko yang khusus.
3. Perhatikan penggunaan ekstrator vakum untuk kelahiran.
4. Tinjau ulang kondisi bayi pada kelahiran,perhatikan kebutuhan terhadap resusitasi/petunjuk adanya ekimosis atau petekie yang berlebihan,sters dingin,afiksia,atau asidosi.
5. Perhatikan bayi tetap hangat dan kering;pantau kulit dan suhu inti dengan sering.
6. Mulai pemberian makanan oral awal dalam 4 sampai 6 jam setelah kelahiran khususnya bila bayi diberikan ASI.
7. Evaluasi tingkat nutrisi ibu dan prenatal.
8. Observasi bayi dengan sinar alamiah;perhatikan sklera dan mukosa oral,kulit menguning segera setelah pemutihan dan bagian tubuh tertentu terlibat.
9. Perhatikan usia bayi pada awitan ikterik;bedakan tipe ikterik.
10. Kaji bayi terhadap kemajuan tanda-tanda dan perubahan perilaku.
Intervensi Diagnosa Keperawatan 2:
1. Perhatikan adanya/perkembangan bilier atau obstruksi usus.
2. Ukur kuantitas fotoenergi bola lampu fluoresen (sinar putih atau biru) dengan menggunakan fotimeter.
3. Dokumentasiakan tipe lampu fluoresen,jumlah jam total sejak bola lampu ditempatkan dan pengukuran jarak antara permukaan lampu dan bayi.
4. Berikan tameng untuk menatap mata;inspeksi mata setiap 2 jam bila tameng dilepaskan untuk pemberiaan makan.Sering pantau posisi tameng.
5. Tutup testis dan penis bayi pria.
6. Pasang lapisan plexiglas diantara bayi dan sinar.
7. Pantau kulit neonatus dan suhu inti setiap 2 jam atau lebih sering sampai stabil
8. Ubah posisi bayi setiap 2 jam.
9. Pantau masukan dan haluaran cairan:timbang berat badan bayi dua kali sehari.Perhatikan tanda-tanda dehidrasi.
10. Perhatikan warna dan frekuensi defekasi dan urine.
11. Dengan hati-hati cuci area perineal setelah setiap defekasi.
12. Bawa bayi pada orangtua untuk pemberiaan makan.
13. Perhatikan perubahan perilaku atau tanda-tanda penyimpangann kondisi.
14. Evaluasi penampilan kulit dan urin,perhatikan warna hitam kecoklatan.
Intervensi Diagnosa Keperawatan 3:
1. Perhatikan kondisi tali pusat bayi sebelum transfusi bila vena umbilikal digunakan.
2. Pertahankan puasa selam 4 jam sebelum prosedur atau aspirat isi lambung.
3. Jamin ketersediaan alat resusitatif.
4. Pertahankan suhu tubuh sebelum,selama,dan setelah prosedur.
5. Pastikan golongan darah serta faktor Rhbayi dan ibu.
6. Jamin kesegaran darah.
7. Pantau tekanan vena,nadi,warna dan frekuensi pernapasan/kemudahan sebelum,selam,dan setelah transfusi.Lakukan penghisapan bila perlu.
8. Dengan hati-hati dokumentasikan kejadian selama transfusi,pencatatan jumlah darah yang diambil dan diinjeksikan.
9. Pantau tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit.
10. Kaji bayi terhadap perdarahan berlebihan dari lokasi IV setelah transfusi.
D.Evaluasi
1. Menunjukan kadar bilirubin indirek dibawah 12 mg/dl pada bayi cukup bulan pada usia 3 hari.
2. Resolusi ikterik pada akhir minggu pertama kehidupan.
3. Mempertahankan suhu tubuh dan ketidakseimbangan cairan dalam batas normal.
4. Bebas dari cedera kulit/jaringan.
5. Mendemonstrasikan pola interaksi yang diharapkan.
6. Menunjukan penurunan kadar bilirubin serum.
7. Menyelesaikan transfusi tukar tanpa komplikasi.
